Neoplasia quística mucinosa en la vía biliar intrahepática. Presentación de dos casos / Mucinous cystic neoplasm in the intrahepatic bile duct. Presentation of two cases

Introducción. Las neoplasias quísticas mucinosas del hígado son tumores poco frecuentes, equivalen a menos del 5 % de todas las lesiones quísticas hepáticas y se originan generalmente en la vía biliar intrahepática, con poco compromiso extrahepático. En la mayoría de los casos su diagnóstico es incidental dado que es una entidad generalmente asintomática con un curso benigno; sin embargo, hasta en el 30 % pueden ser malignas. En todos los casos se debe hacer una resección quirúrgica completa de la lesión. Caso clínico. Se presentan dos pacientes con diagnóstico de neoplasia quística mucinosa en la vía biliar intrahepática, así como sus manifestaciones clínicas, hallazgos imagenológicos y tratamiento. Discusión. Debido a su baja incidencia, esta patología constituye un reto diagnóstico, que se puede confundir con otro tipo de entidades más comunes. El diagnóstico definitivo se hace de forma histopatológica, pero en todos los casos, ante la sospecha clínica, se recomienda la resección completa. Conclusión. Se presentan dos pacientes con diagnóstico de neoplasias quísticas mucinosas del hígado, una entidad poco frecuente y de difícil diagnóstico

Introduction. Mucinous cystic neoplasms of the liver are rare tumors, accounting for less than 5% of all liver cystic lesions, and generally originate from the intrahepatic bile duct with little extrahepatic involvement. In most cases its diagnosis is incidental since it is a generally asymptomatic entity with a benign course; however, up to 30% can have a malignant course. In all cases, complete surgical resection of the lesion must be performed. Clinical case. Two patients with a diagnosis of mucinous cystic neoplasm in the intrahepatic bile duct are presented, as well as their clinical manifestations, imaging findings, and treatment. Discussion. Due to its low incidence, this pathology constitutes a diagnostic challenge, which can be confused with other types of more common entities. The definitive diagnosis is made histopathologically, but in all cases, given clinical suspicion, complete resection is recommended. Conclusion. Two patients with a diagnosis of mucinous cystic neoplasms of the liver are presented, a rare entity that is difficult to diagnose

Colangitis esclerosante primaria. Una revisión narrativa / Primary Sclerosing Cholangitis. A narrative review

RESUMEN La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una patología hepática crónica y rara que se caracteriza por la inflamación y fibrosis de los conductos biliares, cuya evolución puede llevar a la cirrosis, hipertensión portal y enfermedad hepática en etapa terminal. Su etiología es desconocida, pero se ha relacionado con factores genéticos y autoinflamatorios. Además, tiene una relación muy estrecha con la enfermedad inflamatoria intestinal (EII). Su presentación clínica es muy inespecífica, sus principales síntomas son el prurito y la fatiga. La prueba estándar para su diagnóstico es la colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM), donde se observa un aspecto anular ocasionado por estenosis multifocales cortas con segmentos alternos normales o dilatados. Actualmente, no existe ningún tratamiento farmacológico que logre prolongar la supervivencia sin un trasplante de hígado en la CEP. Sólo se puede hacer tratamiento sintomático, especialmente del prurito. El único manejo curativo con el que se cuenta hoy en día es el trasplante hepático, aunque existe un riesgo de recurrencia de la enfermedad. Es muy importante la vigilancia de los trastornos inflamatorios intestinales, la malignidad y la enfermedad metabólica ósea en estos pacientes. Se ha visto que algunos factores, como el diagnóstico temprano, son de buen pronóstico para la enfermedad.

SUMMARY Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a rare, chronic liver pathology characterized by inflammation and fibrosis of the bile ducts, whose evolution can lead to cirrhosis, portal hypertension and end-stage liver disease. Its etiology is unknown, but it has been related to genetic and autoinflammatory factors. In addition, it has a very close relationship with inflammatory bowel disease. Its clinical presentation is nonspecific, the main symptoms are pruritus and fatigue. The standard test for diagnosis is magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP), where an annular aspect is observed caused by short multifocal stenoses with alternating normal or dilated segments. Currently, there is no pharmacological treatment that can prolong the survival without liver transplantation in PSC. Symptomatic treatment is warranted, especially for pruritus. The only curative treatment that is currently available is liver transplantation, although there is a risk of recurrence of the disease. The monitoring of intestinal inflammatory disorders (IID), malignancy and metabolic bone disease in these patients is very important. It has been seen that some factors, such as early diagnosis, are good prognosis for the disease.

Descripción de la experiencia en pacientes diagnosticados con insulinoma. Estudio multicéntrico en Medellín, Colombia / Description of the experience with patients with insulinoma diagnosis. Multicentric study in Medellín, Colombia

RESUMEN Objetivo: describir la experiencia de los pacientes con insulinoma, diagnosticados y tratados entre los años 2002 y 2017 en tres hospitales de la ciudad de Medellín, Colombia. Métodos: estudio descriptivo y retrospectivo de pacientes con criterios bioquímicos para hipoglucemia hiperinsulínica y confirmación histopatológica de insulinoma. Resultados: se estudiaron 19 casos, 10 eran mujeres (52,6 %), la edad media al diagnóstico fue 43 años (D.E 15,5). Hubo cuatro casos de insulinoma multifocal (21,1 %), tres asociados con NEM-1 (15,8 %) y dos malignos (10,6 %). Todos presentaron hipoglucemia en ayunas y 63,2 % posprandial. En la prueba de ayuno, el nadir de glucemia sucedió antes de 48 horas en todos los casos, en promedio 9 horas (D.E 8,0). El diagnóstico bioquímico fue realizado con hipoglucemia e insulina elevada en todos los casos, aunque el péptido C fue reportado en nueve pacientes (47,3 %) y las sulfonilureas en dos (11,1 %). La localización preoperatoria se hizo por imágenes en 12 individuos (68,5 %) y las pruebas invasivas fueron necesarias en seis (31,5 %). Las pruebas diagnósticas fueron positivas en un 83 % para resonancia, 50 % para ecografía endoscópica y prueba de estímulo intraarterial con calcio y 100 % para ecografía intraoperatoria. La cirugía se realizó en 18 casos (94,7 %). La mortalidad (15,8 %) fue derivada de complicaciones en el posoperatorio temprano; la curación se logró en todos los casos. Conclusiones: el insulinoma en nuestro medio tiene características demográficas y clínicas similares a otras series. Existen limitaciones locales para el acceso a los estudios bioquímicos y en el rendimiento diagnóstico de las pruebas de localización.

SUMMARY Objective: The objective of the study was to describe the characteristics of patients with insulinoma in three hospitals in Medellín, Colombia, between 2002 and 2017. Methods: A retrospective analysis of patients with hyperinsulinemic hypoglycemia and histologic confirmation of insulinoma was conducted. Results: A total of 19 cases were identified. Ten women (52.6 %) and 9 males (47.4 %). The mean age at diagnosis was 43 years (S.D: 15.5). Four cases had multifocal insulinoma (21.1%), 3 cases were secondary to multiple endocrine neoplasia type 1 (15.8 %), and 2 of them were malignant (10.6 %). All patients presented fasting hypo-glycemia, and 63.2% presented post-prandial hypoglycemia. Glucose nadir in the fasting test occurred in the first 48 hours in all cases, with a mean time to hypoglycemia of 9 hours (S.D 8.0). The biochemical diagnosis was done with increased insulin in the presence of hypoglycemia. C-peptide was done in 9 patients (47.3 %), and sulfonylureas in 2 cases (11.1 %). Preoperative localization was done by imaging in 12 cases (68.5 %), and invasive tests were required in 6 cases (31.5 %). Localization tests were positive as follows: magnetic resonance imaging in 83%, endoscopic ultrasound in 50%, selective intra-arterial calcium injection in 50 %, and intraoperative ultrasound in 100%. Eighteen patients (94. 7%) underwent surgery. Mortality (15.8 %) was secondary to early post-operative complications. Conclusions: The characteristics of patients with insulinoma in Medellín are similar to other series. However, there are important local limitations for proper biochemical testing and imaging localization. This is the largest study in our country.

Factores asociados con la supervivencia al año de pacientes operados con cáncer ampular o de páncreas / Factors associated with survival a one year of operated patients with cancer ampullary or pancreas

RESUMEN Objetivo Establecer los factores asociados a la supervivencia a un año de los pacientes operados con tumores de páncreas y ampulares. Materiales y Métodos Estudio descriptivo retrospectivo de una cohorte de pacientes con aplicación de análisis de supervivencia, basado en información secundaria. Se estimaron frecuencias absolutas y relativas para las variables cualitativas; y medidas de tendencia central y dispersión para las variables cuantitativas. La supervivencia global se estableció por medio del método Kaplan-Meier, en el análisis bivariado se utilizó la prueba Log-Rank y para establecer los factores asociados a la supervivencia, se efectuó un modelo de riesgos proporcionales de Cox. Resultados La supervivencia a un año de los 70 pacientes operados fue del 62,5 %. Los factores asociados a la supervivencia ajustada fueron la sepsis, sangrado posoperatorio, antígeno carcinoembrionario, trasfusión de glóbulos rojos, sangrado intraoperatorio, cirugías previas de abdomen y edad. Conclusiones El conocimiento que se obtuvo de la supervivencia a un año de los pacientes operados con cáncer de páncreas y ampular, permitirá crear estrategias encaminadas a la intervención de los factores asociados, y generar información que pueda conllevar a mejorar el pronóstico de los pacientes.(AU)

ABSTRACT Objective Determine the factors associated with survival a one year of patients operated with ampullary and pancreatic tumors. Materials and Methods A retrospective descriptive study of a cohort of patients with application of survival analysis based on secondary data. Absolute and relative frequencies for qualitative variables were estimated; and measures of central tendency and dispersion for quantitative variables. Overall survival was estimate by the Kaplan-Meier method, in the bivariate analysis was used the Log-Rank test and to establish the factors associated with survival was made a model Proportional Hazards of Cox. Results The survival a one year of 70 operated patients was 62,5 %. Factors associated with survival were adjusted sepsis, postoperative bleeding, carcinoembryonic antigen, red cell transfusion, intraoperative bleeding, previous abdominal surgeries and age. Conclusions The knowledge obtained from the survival a one year of patients operated with pancreatic and ampullary cancer, will create intervention strategies associated factors, generate more information that may lead to improve prognosis and reduce mortality.(AU)

Acute pancreatitis: Reflections through the history of the Atlanta Consensus / Pancreatitis aguda: reflexiones a través de la historia del Consenso de Atlanta / Pancreatites aguda: reflexões através da história do Consenso de Atlanta

Acute pancreatitis is an inflammatory process with systemic and local repercussions. Most cases are mild with a low mortality rate, but 20% of patients have severe pancreatitis, with a mortality rate up to 30%. Throughout the years, the medical community has tried to reach a consensus about this disease to better understand, classify and treat it. The most important consensus is known as the Atlanta Consensus of 1992, which has been in use for many years. However, it has recently been the subject of various proposals for change and updating, which are discussed in this review.

La pancreatitis aguda es un proceso inflamatorio con repercusiones sistémicas y locales; la mayoría de los casos son leves con baja tasa de mortalidad, pero el 20% de los pacientes sufren pancreatitis grave cuya tasa de mortalidad puede llegar a ser hasta de un 30%. A lo largo de los años se ha intentado llegar a consensos acerca de esta enfermedad con el fin de orientar a la comunidad médica hacia su mejor entendimiento, clasificación y tratamiento. El más importante de estos ha sido conocido como el Consenso de Atlanta de 1992, vigente por muchos años, pero que está siendo objeto de diferentes propuestas de modificación y actualización, que se discuten en este artículo de revisión.

A pancreatites aguda é um processo inflamatório com repercussões sistémicas e locais; a maioria dos casos são leves com baixa taxa de mortalidade, mas 20% dos pacientes sofrem pancreatites grave cuja taxa de mortalidade pode chegar a ser até de um 30%. Ao longo dos anos se tentou chegar a consensos a respeito desta doença com o fim de orientar à comunidade médica para seu melhor entendimento, classificação e tratamento. O mais importante destes foi conhecido como o Consenso de Atlanta de 1992, vigente por muitos anos, mas que está sendo objeto de diferentes propostas de modificação e atualização, que se discutem neste artigo de revisão.

Hepatocarcinoma fibrolamelar un tumor de adultos jóvenes poco frecuente: Reporte de un caso / Case Report of Fibrolamellar Hepatocarcinoma, a Rare Tumor of Young Adults

El hepatocarcinoma fibrolamelar (CHC-FL) es una rara variante del carcinoma hepatocelular (CHC), se presenta con mayor frecuencia en adultos jóvenes, sin distinción de sexo, se desarrolla en su manera más característica sobre un hígado previamente sano. La manifestación clásica está dada por la triada de masa palpable en hipocondrio derecho, dolor y pérdida de peso. Ante la ausencia de historia de enfermedad hepática previa, es usual que se encuentre como una neoplasia avanzada de gran tamaño, la cual tiene hallazgos característicos en la tomografía o en la RM, que permiten en un alto porcentaje de casos hacer el diagnóstico solo con las imágenes. En este tipo de neoplasias, el mejor tratamiento es la resección quirúrgica, que proporciona una sobrevida a 5 años de 58-82%, pero con unas tasas de recaídas muy elevadas, que puede variar según las series entre 33-100% de los casos. Presentamos el caso de un paciente joven, sin historia de enfermedad hepática, en el que se diagnosticó un CHC-FL mediante el uso de resonancia magnética con medio de contraste órgano-específico y que es tratado con resección quirúrgica radical.

Fibrolamellar hepatocellular carcinoma (FL-HCC) is a rare variant of hepatocellular carcinoma (HCC) which occurs most often in young adults without regard to sex. It develops in its characteristic way on a previously healthy liver. The classical presentation is a palpable mass in the right upper quadrant, pain, and weight loss. In the absence of a prior history of liver disease, it is usual to find a large advanced neoplasia which has characteristic findings in a CT scan or MRI. A high percentage of cases can be diagnosed solely with images. The best treatment for this type of tumor is surgical resection which provides a 5-year survival rate of 58% to 82% but with very high rates of relapse. In published studies rates of relapse vary between 33% and 100%. We report the case of a young patient with no history of liver disease in which fibrolamellar hepatocellular carcinoma was diagnosed using contrast organ-specific MRI. The tumor was treated with radical surgical resection.

Complicaciones de la vía biliar después de trasplante ortotópico de hígado: experiencia en el Hospital Pablo Tobón Uribe - Medellín / Biliary duct complications after orthotopic liver transplants: experience from the Pablo Tobon Uribe Hospital – Medellín

Introducción: Las complicaciones del tracto biliar posteriores al trasplante ortotópico de hígado (TOH) son uno de los problemas más importantes, ya que pueden ocasionar disfunción del injerto y muerte. Objetivo: Evaluar la incidencia de las complicaciones biliares posteriores al TOH en la serie de nuestra institución. Metodología: De forma retrospectiva se evaluaron las historias clínicas de 254 pacientes a quienes se les realizó TOH con donante cadavérico y se identificaron aquellos pacientes que presentaron complicaciones biliares. Resultados: Se documentaron 25 pacientes con complicaciones biliares, para una frecuencia de 9,84%; 21 casos (84%) de estenosis biliar, de estos, 16 (64%) estenosis anastomóticas y 5 (20%) estenosis no anastomóticas. Hubo 7 casos (28%) de fugas biliares. Otras complicaciones fueron menos frecuentes. La sobrevida es de 88% con una media de seguimiento de 37,8 meses. Conclusión: Las complicaciones biliares pos-TOH continúan siendo frecuentes, sin embargo, el desarrollo en las técnicas de intervención endoscópica y percutánea han mejorado el pronóstico general de estos pacientes.

Introduction: Biliary duct complications following an orthotopic liver transplant (OLT) are some of the most important problems since they can cause graft dysfunction and death. Objective: Evaluate the incidence level of biliary complications following OLTs in our institution. Methodology: The clinical charts of 254 patients who had had OLTs with deceased liver donors were retrospectively evaluated to identify those who developed biliary complications. Results: 25 patients with biliary complications, or a frequency of 9.84%, were documented. 21 cases (84%) had biliary strictures. Of these 16 (64%) had anastomotic strictures and 5 (20%) had non-anastomotic strictures. There were 7 cases (28%) of biliary leakage. Other complications were less frequent. The survival rate is 88% with mean follow up time of 37.8 months. Conclusion: Post OLT biliary complications are still frequent; however, the development of endoscopic and percutaneous interventions has improved the general prognosis of these patients.

Alfa-fetoproteína y gamma-glutamiltranspeptidasa en pacientes con cirrosis hepática y carcinoma hepatocelular / Alpha-fetoprotein and gamma-glutamyltransferase in patients with liver cirrhosis and hepatocellular carcinoma

Introducción: El carcinoma hepatocelular (CHC) es una complicación de la cirrosis hepática (CH). El objetivo principal del estudio fue describir los niveles de los marcadores serológicos alfa-fetoproteína (AFP) y gamma-glutamiltranspeptidasa (GGT) en pacientes con CH y/o CHC. Métodos: Estudio de corte transversal con 99 pacientes con diagnóstico de CH y/o CHC. Resultados: Un total de 66 (66,7%) pacientes presentaban un diagnóstico de CH, 23 (23,2%) CHC asociado a CH y 10 (10,1%) CHC aislado. Los valores de AFP fueron mayores en individuos con CHC asociado a CH comparados con aquellos que solo tenían CH (20 y 2,93 ng/mL, p<0.05); los niveles de la GGT fueron también mayores en pacientes con CHC asociado a CH (208 y 109 UI/L, p<0,05). Ningún paciente con CHC tuvo en forma simultánea valores normales de AFP y GGT. Conclusiones: En pacientes con CHC asociado a CH los niveles de AFP y GGT son significativamente más altos que individuos con CH aislada.

Introduction: Hepatocellular carcinoma (HCC) is one of the complications associated with liver cirrhosis (LC). The main objective of the present study was to describe the levels of the serological markers alpha-fetoprotein (AFP) and gamma-glutamyltranspeptidase (GGT) in patients with LC and/or HCC. Methods: Cross sectional study that included 99 patients with a diagnosis of LC and/or HCC. Results: 66 (66.7%) patients had a diagnosis of LC, 23 (23.2%) had LC alongside with HCC and 10 (10.1%) had HCC without LC. AFP levels were higher in individuals with HCC associated with LC when compared with those with LC only (20 and 2.93 ng/mL, p <0.05), the levels of GGT were also higher in patients with HCC associated with LC (208 and 109 IU/L, p <0.05). Not a single patient with HCC had normal levels of AFP and GGT simultaneously. Conclusions: In patients with HCC associated with LC levels of AFP and GGT were significantly higher than those found in individuals with LC only.

Costos, días estancia y complicaciones según tipo de soporte nutricional en pacientes con pancreatitis aguda grave / Costs, hospital stay, and complications according to the type of nutritional support in patients with severe acute pancreatitis

Introducción: El soporte nutricional en pancreatitis aguda grave ha sido controversial según los resultados. Nuestro objetivo es describir los resultados en días de hospitalización, costos y complicaciones según el tipo de soporte nutricional (enteral, parenteral y mixto) en pacientes con pancreatitis aguda grave. Materiales y métodos: Se realizó un estudio observacional descriptivo (serie de casos) en 45 pacientes con diagnóstico de pancreatitis aguda y criterios de cuadro grave, que ingresaron al Hospital Pablo Tobón Uribe durante 1999-2004. Para el análisis estadístico se utilizaron las siguientes pruebas: Chi cuadrado para comparación de proporciones, Kuskall Wallis y U de Mann Whitney para la comparación de promedios entre los diferentes grupos...